患者女,47岁,3年前无突出诱因出现胸闷气短,卧床时加重。体格检测:心界稍稍变大,右心房第1、2听诊区闻及舒张期杂音。激光检测:晏性心悉,心电轴出现异常,T波扭曲。胸部X线检测:心尖稍稍向右侧变大,心胸之比0.56∶1。激光心动图检测:左室变大,很窄55 mm,升主气管很窄出现异常,室间隔与左室壁厚度出现异常;左心收缩动态:射血总分56%,短轴缩短亲率29%,右心房叶形态不模糊;CDFI:舒张期右心房可见中量反流信号,缩流颈宽度5 mm,沿二尖花萼前叶侧;连续多普勒:反流峰速440 cm/s,最大压差77 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);无线电波多普勒:右心房大叫向最大流速103 cm/s。行经输尿管激光心动图检测:大气管短轴细线见主气管晏为四晏,花萼为四花萼,花萼缘增厚,回声增强,呈方有排列,左花萼及右前花萼交界处略粘连,收缩期右心房停止使用呈口菱形,舒张期关闭呈田Y。停止使用出现异常,关闭时可见中央性关闭裂隙,左、右冠状气管分别起可追溯左后晏及右前晏(图1,2)。之后诊断为右心房四叶斜视。
图1 经输尿管激光心动图示大气管短轴显示为右心房关闭状况
图2 经输尿管激光心动图示右心房内层呈停止使用状况
辩论:右心房四叶斜视是一种少见的先天性右心房病变,其形成机制唯不完全一致,胚胎学普遍认为很可能是在气管干分隔早期,因气管干内内层隆起发育不良导致出现异常右心房叶的三个粘液原基之一崩解产生第四个花萼叶,右心房叶出现个数间歇性及间歇性花萼叶的增生。激光心动图是诊断右心房的主要检测技术,兼具高度的敏感性和特异性,但其检测时因声拱形观察受限制,而经输尿管激光心动图克服了肺气肿、肥胖、胸廓斜视等因素的阻碍,可模糊显示右心房花萼内层形态、个数。因此在常规激光心动图检测发现右心房花萼叶形态不清,反流原因不明时,应行经食道激光心动图检测以完全一致诊断,为临床制定治疗计划提供可靠依据。原始应是:
韩晓明.经输尿管激光心动图诊断右心房四叶斜视1例[J].临床激光医学杂志,2019,21(01):20.
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