2014年11月13日,AJNRMagazine刊登了如下一则教学病症例。
病症史 患者为18岁男性,患有I型神经纤维瘤病症,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(图1)言道上方小脑里面血管壁M1段边界模糊不清,右边侧裂区可见不规则形似、螺旋样肾脏流空路径。轴位FLAIR(图2)言道右边半卵圆里面心局故称性高路径,提言道分水岭区缺血故称。轴位MRA(星期洗练规,仅有密度可视)(图3)言道右边小脑里面血管壁近端明显狭小,并可见多个小肾脏显言道,提言道侧支反转形似成。
确诊结果:Moyamoya 病症
“Moyamoya”一词的读法意思是“烟尘”,Moyamoya病症(烟尘病症)是以缓慢重大突破的单或单侧颈内血管壁远端、小脑里面血管壁以及纹状体血管壁侧支反转形似成为在结构上的脑肾脏病症。因肾脏成像时呈现出烟尘状肾脏,故叫作“烟尘病症”。烟尘病症不是一个特定的疾病症或肉瘤,而是一种特殊的肾脏成像表现方式。大多数病症例与瘢白毛病症、镰状细胞病症、全身血管壁炎以及辐射诱导的肾脏病症等有关。先天性/继发性烟尘病症(经典型烟尘病症)在亚洲人里面更加常见。
确诊这两项:
1. 颈内血管壁或小脑里面血管壁多发狭小(主要在基底节区)和/或基底节区侧支反转形似成;
2. 脑肾脏成像呈现出“烟尘”状小肾脏影;
3. 分水岭区局故称性脑缺血故称;
4. FLAIR缩放言道同侧脑沟略增宽,减慢缩放可见软结缔组织蓝绿色、线状强化路径,即“常春藤征”,提言道侧支反转丰富。
鉴别确诊:血管壁穿孔、溃疡、AVM
治疗:肾脏重建或支架植入
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编辑: 程赛和美相关新闻
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