一般认为，追溯睾丸淋巴结嗜镁细胞会的神经激素物称为嗜镁肾病（phaeochromocytoma，PCC），而追溯睾丸淋巴结以外的嗜镁细胞会泛称为副轴突肾病（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其更早的归为神经激素物，而根据机能和嗜镁官能的有所不同，PPGL可分作两类，一类为与交感控制系统比如说、不具交感特官能、嗜镁着色阳官能者（分泌物激酶类递质），另一类为与副交感控制系统间的关系密切、不具副交感特官能、嗜镁着色阴官能者（不分泌物激酶类递质）。 副轴突肾病可追溯手脚两处，其中，胸颈部嗜镁细胞会更早的副轴突肾病，常以为激酶分泌物规格型，鳞状副轴突肾病常以追溯胚胎神经齿状组织的特殊神经化学感受器，如动脉体部、颈静脉、鼓室部和喉部副轴突，常以为激酶不分泌物规格型，位于颈静脉孔区的副轴突肾病，又称为颈静脉球瘤、化学感受器瘤、微血管球瘤等。副轴突肾病是一种少见病，古籍美联社PPGL发生率约为0.2%～0.6%，年中风率为2～5人/百万人，颈静脉孔副轴突肾病占鳞状的0.06%。各年龄阶段以外可中风，高峰中风期为30～50岁，没有相比的官能别差异。 PPGL不具一定的基因型官能，占35%～40%，基因型官能症状中风年青，且多病变，容易不具微血管活官能激酶类递质分泌物特性。此外，副轴突肾病不具一定的移出保守，称之为恶官能。不具激酶类递质分泌物机能的PPGL，在临床上表现为高眼压及其无关肾衰竭，如高眼压发作时“头痛、其会、本旗”三联征，对临床病因不具最重要含义。无激素物机能的副轴突肾病常以病因较麻烦，常以因其他因素挖掘出，如颈静脉孔区副轴突肾病，症状常以因注意到听力下降、声音嘶哑等病情而挖掘出。 PPGL的疗法首选疗程疗法，特别是放出病变，值得指出的是，PPGL的绝技当年必须进行充分的绝技当年正要，以避开激酶分泌物规格型PPGL围住疗程期注意到眼压大幅瞬时而危及症状心灵。此外，根据病变的位置和大小，可以选择栓塞疗法、放疗或联合疗法。回顾官能研究北京天坛医院外科医生7病房收治的一举例多发副轴突肾病病举例。病举例得来经首都医科大学自建北京天坛医院的委员会审计并管控。 1.病举例介绍 症状男官能，19岁，主因“挖掘出颅内并不一定官能病变9个同月，声音嘶哑2同月”门诊以颈静脉孔区并不一定官能病变病倒。症状因9个同月当年因“肺炎”行CT检验挖掘出颈部持续官能并不一定，予以PET检验讫手脚多发并不一定（颈部、颈静脉孔区），当地医院行颈部疗程疗法，病理报告讫副轴突肾病。病倒症状方形瘦高蛇类，神经查体讫声音嘶哑，吞咽及饮用稍有呛咳，余神经查体从未见相比持续官能，眼压及角速度正常以。专科查体时正中央颈部至会陈旧官能疗程瘢痕。完善绝技当年检验，仅限于颈部核磁共振及睾丸CT检验，受控眼压及角速度等，从未及相比持续官能。颈静脉孔区病变微血管成像检验讫右侧颈静脉孔区富微血管病变（所示1H）。头部MR及CT检验显讫颈静脉孔区并不一定（所示1A-D），予以极侧入路切除绝技，绝技中全切除。绝技后症状注意到一过官能吞咽麻烦病情，予以鼻饲营养素及；从未疗法，症状恢复原过程保持稳定，于绝技后1周恢复原自主进食，声音嘶哑病情必需同绝技当年，适时及被动腹痛太阳光良好，眼压及角速度保持稳定。绝技后MR显讫切除程度满意（所示1E-G），随访三同月，症状KPS90分，声音嘶哑症形如从未缓解。 所示1 颈静脉孔区副轴突肾病A-C，MRI成像提讫颈静脉孔区并不一定，病变（紫色箭头）位于右侧颈静脉孔区，T2方形高频谱，可见微血管流空影，增强成像可见病变更进一步相比；D，CT孔洞成像，可见右侧颈静脉孔区扩大（黄色箭头）；E-G；绝技后MRI位所示，显讫全切除；H，绝技当年DSA成像，可见富血供病变（橙色箭头）。 2.争论 副轴突肾病是一类少见的神经激素物，不具基因型官能和放出官能中风的特性。目当年认为，可分作两种类规格型，一种为追溯嗜镁细胞会，不具分泌物激酶类递质机能，仅限于嗜镁肾病和部分分泌物规格型副轴突肾病；另外一种为化学感受器细胞会更早，不分泌物激酶类递质。临床上颈静脉孔区副轴突肾病多分属后者。手脚多发副轴突肾病少见，常以为基因型基因序列或基因型官能无关。 目当年认为，参与PPGL发生的主要基因型基因序列可分作两大类，第一类为与假官能脱水频谱连通无关，仅限于PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因序列的等位基因引致细胞会假官能脱水，从而其会注意到富微血管官能改变，仅限于微血管微血管壁生长因子及特异性的降至等；第二类为涉及细胞会内频谱微血管壁细胞连通持续官能激活的基因型基因序列，如PI3K/AKT及mTOR频谱微血管壁细胞连通等，参与的发生演进。这些致病基因型基因序列，往往激发有所不同的遗传性，从而注意到有所不同的临床表现亚规格型，如VHL基因型基因序列可引致vonHippel-Lindau遗传性，症状注意到手脚多发微血管母肾病、肾透明肾病及副轴突肾病。 SDH（琥珀酸脱氢酶）有所不同核苷酸的等位基因在副轴突肾病中较常以见，可方形显官能基因型，其A、B、C、D、AF2核苷酸等位基因分别称之为副轴突瘤5、4、3、1、2规格型，其中以SDHD等位基因最常以见，三兄弟官能副轴突肾病中SDHD等位基因率可降至87.1%。副轴突肾病的疗法首选疗程疗法。然而，对于分泌物激酶类递质的副轴突肾病，围住疗程期风险较大，中华医学会激素物学会睾丸学组力荐除外鳞状PGL和分泌物谷氨酸的PPGL，其余症状绝技当年服用α-特异性利尿剂做绝技当年正要，以操纵眼压，降至眼压操纵规格。而对于非分泌物激酶类递质的副轴突肾病，绝技当年需来作风险评估，特别是眼压受控，预防漏诊。同时，由于官能疾病不具多发的特性，如有多中风变，建议官能手脚MRI检验。 这样一来症状经绝技当年正要证实无眼压持续官能，且颈部疗程已经证实为非激酶分泌物规格型副轴突肾病，因此，可按照常以规放出鳞状副轴突肾病绝技当年正要进行，围住疗程期及绝技中眼压等受控证实症状病变分属非激酶分泌物规格型。放出的颈静脉孔区副轴突肾病，症状常以住院于外科医生和耳鼻喉头颈外科，该病需与神经鞘瘤或脑膜瘤等相鉴别，经MRI、头部CT孔洞成像机骨窗及微血管成像检验，可挖掘出在T1WI为等频谱或稍高频谱，内看上去形如、条索形如较差频谱影，T2WI为高较差混杂频谱，可见微血管流空现象，增强成像显讫显著更进一步，可方形不以外匀更进一步。 CT成像显讫实质官能病变，周围住角质可有切割官能破坏。DSA检验可显讫颈静脉孔区相比早期着色。这样一来症状颈静脉孔区的MRI成像、DSA成像以外提讫为颈静脉孔区副轴突肾病，绝技当年完全一致了病因，绝技后病理住院。该症状绝技后注意到一过官能吞咽麻烦、声音嘶哑同绝技当年，回避后组路神经损伤所致，绝技后随访过程中逐渐恢复原，绝技后中共中央组织部MR讫切除程度满意，但仍需长年随访观察。本组古籍美联社51举例颈静脉孔副轴突肾病，平以外随访85.7同月，症状给予良好的长年预后，且后组颅神经机能能逐渐给予代偿，症状给予良好的长年预后。然而，对于该症状是不是为三兄弟官能副轴突肾病，其父母亲及姐的体检检验结果，仅限于头部MR及颈部核磁共振检验、眼压受控，以外从未挖掘出持续官能，回避这样一来症状为多发副轴突肾病，建议进行基因序列受控，以早期挖掘出三兄弟官能基因型等位基因，早期疗法，减少及疟疾造成的肾衰竭。 副轴突肾病恶变及移出少见，古籍美联社较差于10%，普遍存在SDHB基因型基因序列者，解决办法PET手脚成像。一般而言，症状经疗程切除病变，可给予长年生存，特别是放出病举例，非全切除者可以回避放射疗法，以给予极好的预后。总结：副轴突肾病分属少见疟疾，根据是不是分泌物激酶类递质可分作两类，官能疾病需来作绝技当年正要，预防围住疗程期眼压持续官能瞬时。对于颈静脉孔区副轴突肾病，绝技当年DSA成像有助于了解的血供及与周围住微血管的间的关系。经适当的疗法，症状预后极好，但官能疾病不具基因型保守，建议症状积极行基因序列乳癌，早期挖掘出病变。 原始应是：王科,谢思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,韧官能伟,张俊廷,吴震.多发副轴突肾病1举例报告并古籍复习[J].国际神经病学外科医生学周刊,2017,44(05):531-533.
